Walter Antonio Villeda Escoto1, Juan Pablo Moreira2.
- Residente I, Medicina Interna, Hospital Roosevelt, 2. Jefe Unidad Endocrinología, Hospital Roosevelt.
El hiperparatiroidismo primario (HPTP) puede ser definido como un conjunto de alteraciones caracterizadas por incremento en la secreción de hormona paratiroidea, lo cual condiciona un estado de hipercalcemia.1 Es posiblemente la endocrinopatía más frecuente después de la diabetes mellitus y los trastornos tiroideos.2 Su prevalencia se estima en tres casos por cada mil habitantes en la población general, y en las mujeres posmenopáusicas se incrementa a 21 casos por cada mil.3 Su incidencia se incrementa con la edad y afecta por lo menos a 2% de los individuos ancianos.3
Un número cada vez mayor de pacientes con hiperparatiroidismo primario son diagnosticados en ausencia de síntomas, gracias a la determinación rutinaria de calcio sérico, considerándose hoy en día, la forma asintomática como la forma predominante de presentación a nivel mundial. Sin embargo, en algunos países las manifestaciones típicas continúan dominando la presentación del hiperparatiroidismo primario.
Tradicionalmente, el HPTP ha sido asociado con nefrolitiasis en más de la mitad de los casos y con osteítis fibrosa quística en cerca de 25% de los pacientes. La presencia de quistes óseos, tumores pardos en los huesos largos, reabsorción subperióstica de las falanges distales y la desmineralización en “sal y pimienta” del cráneo eran fácilmente identificados por estudios de imagen.4 En países desarrollados, a mediados de la década de 1960, la detección rutinaria de niveles de calcio sérico produjo un espectacular cambio en el espectro clínico del HPTP.4 Actualmente, la litiasis renal está presente en menos de 20% de los pacientes y la osteítis fibrosa quística en en <5% de los casos.4 En los países desarrollados, la presentación clínica del HPTP se ha transformado de una enfermedad terriblemente sintomática a un desorden asintomático.
Las formas sintomáticas pueden variar desde nefrolitiasis, alteraciones neurocognitivas, cardiovasculares, así como manifestaciones óseas características, las cuales, si están presentes, indican un largo tiempo de evolución de la enfermedad.
La afectación ósea en el hiperparatiroidismo primario (HPP) es una de sus principales manifestaciones clínicas. Aunque muchos enfermos con HPP tienen alteraciones histológicas en hueso, en pocos de ellos se manifiestan clínicamente de forma aparente. Las alteraciones esqueléticas son variadas. Desde la osteítis fibroso-quística, descrita por primera vez hace 100 años, caracterizada por dolor óseo, deformidad, quistes óseos y susceptibilidad a las fracturas, pasando por la presentación con osteopenia difusa o vertebral, una manifestación mucho más frecuente.5
Clínico-radiológicamente se aprecian tres formas de afectación ósea en el HPP: la osteítis fibrosa, la osteoporosis y la osteosclerosis. En relación con el tipo de hueso afectado, la mayoría de los autores han evidenciado una mayor pérdida ósea a nivel del hueso cortical, que es predominante en el esqueleto periférico. Son menos los estudios de la densidad mineral ósea a nivel del esqueleto axial, formado principalmente por hueso trabecular.5
Osteítis fibrosa quística
En 1891, von Recklinghausen describió la enfermedad ósea clásica denominada osteítis fibrosa quística. Se caracteriza por la existencia de resorción subperióstica de los huesos, pérdida de la lámina dura dentaria y lesiones quísticas.
Resorción subperióstica de los huesos.
La reabsorción ósea puede ser subperióstica, intracortical, de la superficie endóstica, subcondral y trabecular. La reabsorción subperióstica, cuando es marcada, es virtualmente diagnóstica de hiperparatiroidismo primario y se evidencia con mayor frecuencia en la cara radial de las falanges de las manos, particularmente de los dedos índice y medio.6
La reabsorción subperióstica se suele ver a nivel de las falanges, articulaciones acromioclaviculares, sínfisis del pubis y articulaciones sacro-ilíacas, donde con más frecuencia y mejor se ve es a nivel de las caras laterales de las falanges medias y distales. Lesiones similares suelen aparecer en el cráneo, adquiriendo éste un aspecto en «sal y pimienta» (la reabsorción en las áreas medulares del hueso trabecular produce un aspecto punteado del cráneo, con áreas radiolúcidas que alternan con pequeños puntos de esclerosis). Otra localización característica de los cambios radiográficos es a nivel del tercio distal de la clavícula (figuras 1-4).
Lesiones quísticas
Dos tipos de lesiones quísticas son vistas en enfermos con HPP, los quistes óseos verdaderos y los tumores pardos. En el estudio radiográfico tienen un aspecto similar, y suelen ser difíciles de distinguir. Los quistes óseos están ocupados por tejido fibroso y tienen una localización subperióstica. No se resuelven tras el tratamiento quirúrgico del HPP. En contraste, los tumores pardos están ocupados por osteoclastos y osteoblastos, formando un hueso pobremente mineralizado. Son conocidos con el nombre de osteoclastomas. Estas lesiones se resuelven cuando el HPP es tratado con éxito quirúrgicamente.5 (figuras 5-6).
Los tumores marrones son lesiones líticas bien circunscritas del hueso que representan la reabsorción osteoclástica de una zona confluente de hueso con posterior reemplazo fibroso. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, con expansión del hueso superpuesto, y pueden estar presentes en cualquier sitio, aunque las lesiones generalmente ocurren en el hueso cortical. Los sitios comunes incluyen la mandíbula, la clavícula, las costillas, la pelvis y el fémur.
Para ver imágenes descargar PDF
Osteosclerosis
La osteosclerosis, que suele ser difusa o localizada, es mucho más frecuente en el hiperparatiroidismo secundario a la insuficiencia renal crónica. En los casos de HPP en niños es típica la osteosclerosis de las regiones metafisarias de los huesos de rápido crecimiento. La osteosclerosis suele aparecer como resultado de los efectos anabólicos de la PTH sobre el esqueleto.7
Osteopenia y osteoporosis
El HPTP se asocia con reducción en la densidad mineral ósea, en gran parte debida a pérdida de hueso cortical.8 Sin embargo, en el 75% de los pacientes con HPTP la densidad mineral ósea está conservada a lo largo de la evolución de la enfermedad; en los restantes 25% se encuentra disminuida; estos pacientes son, principalmente, mujeres posmenopáusicas sin reemplazo hormonal, o aquellos con HPTP avanzado y personas en las que la paratiroidectomía no ha resuelto la enfermedad.8
La disminución de la densidad mineral ósea (DMO) es una complicación conocida en el HPP y suele ser asintomática durante un gran período de tiempo hasta que aparece la fractura, por lo que la medida de la masa ósea está indicada en la evaluación inicial del enfermo con HPP, aún asintomático, ya que en los pacientes con HPP se pierde hueso a diferente velocidad en diferentes partes del esqueleto, por lo que la medida de la masa ósea en un hueso no predice su pérdida a otro nivel.5 En relación con el tipo de hueso afectado, la mayoría de los autores han evidenciado una mayor pérdida ósea a nivel del hueso cortical, que es predominante en el esqueleto periférico.5
Conclusión
El hiperparatiroidismo primario es una de las enfermedades más prevalentes en endocrinología. A pesar de que la mayoría de los casos detectados en la actualidad son asintomáticos, las manifestaciones clínicas son aun frecuentes en el contexto de países en donde la valoración de los niveles de calcio sérico no se hace de forma rutinaria, de estas, las manifestaciones óseas son las más temidas, por las implicaciones funcionales que conllevan al paciente que las padece.
Un aspecto importante a tomar en cuenta es que la presencia de dichas alteraciones musculo-esqueléticas se asocian a una larga evolución de la enfermedad, afortunadamente, muchas de esas lesiones son susceptibles de ser tratadas y potencialmente erradicadas con un tratamiento expedito y adecuado, por lo que los médicos debemos estar atentos a la posibilidad de existencia de este tipo de manifestaciones, para poder lograr una mejoría funcional considerable en los pacientes que sufren hiperparatiroidismo primario.
Bibliografía
- Reséndiz-Colosia JA, et al. Manifestaciones clínicas inusuales del hiperparatiroidismo primario. Gac Méd Méx, 2009; 145(3): 207-13.
- Farrera-Rozman. Hiperparatiroidismo primario. En: Medicina interna. Madrid:Harcourt, 2002:256.
- Pruhs ZM, et al. Changing trends for surgery in elderly patients with hyperparathyroidism at a single institution. J Surg Res 2005;127:59-62
- Silverberg SJ, Bilezikian JP, et al.Therapeutic controversy in primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrin Metabol 1999;84:2275-85
- Díaz Curiel M, et al. Hiperparatiroidismo primario y afectación ósea. Rev Esp Enferm Metab Oseas 2003; 12:52-4.
- Resnick D. Parathyroid disorders and renal osteodystrophy. En Resnick D: Diagnosis of Bone and Joint Disorders, 4a ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2002: 2043-111.
- Hayes CW , Conway WF. Hyperparathyroidism. Radiol Clin North Am 1991;29:85-96.
- Lopez Valencia JE, et al. Compromiso esquelético en el hiperparatiroidismo primario. IATREIA 2006; 19(4): 377-86.