Disección Aórtica

por | 3 marzo, 2017

Disección Aórtica

Dr. Aldrin Aroche1, Dr. Oscar Echeverría2
1. Residente I Medicina Interna, Hospital Roosevelt, 2. Jefe de Residentes Medicina Interna, Hospital Roosevelt

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La disección aórtica se caracteriza por la creación de una falsa luz entre la capa media de la pared de la aorta. Es causado por un desgarro circunferencial, o con menor frecuencia, transversal de la íntima; por lo regular aparece en la pared lateral derecha de la aorta ascendente, en que son grandes las fuerzas hidráulicas de cizallamiento, entre 1 – 5 cm por encima del seno de Valsalva derecho en el 65% de los casos. Otro sitio frecuente es la porción torácica descendente, exactamente por debajo del ligamento arterioso o por debajo de la subclavia izquierda en el 20% de los casos; en el arco aórtico transverso en el 10% de los casos y en la aorta toracoabdominal distal en el 5% de los casos.

El evento desencadenante es el desgarro primario de la íntima, con disección secundaria de la capa media o hemorragia de esta última, que diseca la íntima y la desgarra. El flujo pulsátil diseca las láminas elásticas de la aorta y crea un conducto falso. Dicho conducto puede aumentar en tamaño y llegar a estenosar o distorsionar la luz aórtica verdadera.

La disección por lo común se propaga en sentido distal hasta la aorta descendente y sus principales ramas, aunque puede hacerlo en sentido proximal. La propagación distal puede ser limitada por la placa aterosclerótica. En algunos casos, ocurre rotura secundaria de la zona distal de la íntima, con lo cual hay una nueva penetración de sangre del conducto falso al verdadero.

Se han descrito, como mínimo, dos variantes patológicas y radiológicas importantes de la disección aórtica: Hematoma intramural sin colgajo de la íntima y úlcera ateroesclerótica penetrante. El hematoma intramural también es conocido como Disección Aórtica sin desgarro de la íntima.Se piensa que el hematoma intramural agudo es consecuencia de la rotura de la Vasa vasorum y pérdida de sangre al interior de la pared de la aorta extendida hasta la adventicia y correspondería a 3 – 13% de las disecciones sin desgarros de los estudios anteriores. Los hematomas intramurales agudos pueden evolucionar y llegar a la disección, así como a la rotura. Las úlceras ateroescleróticas penetrantes son causadas por erosión de una placa que llega hasta la capa media, en donde queda localizada y no se acompaña de propagación extensa. Surgen más bien en las zonas media y distal de la aorta torácica descendente y provienen de enfermedad ateroesclerótica extensa. La úlcera causa erosión más allá de la lámina elástica interna, ocasiona un hematoma en la capa media y puede evolucionar hasta formar un aneurisma falso o romperse. Frecuentemente originan aneurismas fusiformes o saculares. En 25% de los casos forman pseudoaneurisma aórtico y en 8% progresan hasta rotura.

Se han elaborado algunos esquemas de clasificación de disección aórtica. DeBakey et al., clasificaron inicialmente las disecciones como:

  • Tipo I: El desgarro de la íntima surge en la aorta ascendente pero también abarca la descendente.
  • Tipo II: El desgarro de la íntima se circunscribe a la aorta ascendente.
  • Tipo IIIA: El desgarro de la íntima se circunscribe a la aorta descendente sin afectar la porción distal.
  • Tipo IIIB: el desgarro de la íntima afecta a toda la aorta descendente.

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Otra clasificación, la clasificación de Stanford, es más práctica, ya que los tipos I y III de DeBakey se tratan de la misma manera. Esta incluye los tipos:

  • A: La disección abarca la aorta ascendente.
  • B: La disección abarca la aorta descendente.

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Entre los factores que predisponen a la disección de la aorta están la Hipertensión Arterial Sistémica, trastorno que coexiste en 70% de los enfermos y la necrosis quística de la media. La necrosis quística de la media es un dato intrínseco de varios trastornos de colágeno, más notablemente encontrada en el Síndrome de Marfan y Ehlers – Danlos, en los cuales se produce un deterioro del colágeno y de la elastina medial, lo cual sería el factor predisponente para el desarrollo de las disecciones aórticas no traumáticas. Los pacientes con síndrome de Marfan, además de su predisposición para la formación de aneurismas aórticos, tienen alto riesgo de disección aórtica a una edad relativamente joven. La ectasia anuloaórtica, un trastorno de dilatación del anillo y raíz aórtica, que se asocia a dilatación idiopática de la aorta ascendente y la insuficiencia aortica que tienen origen en la degeneración medial quística también son factores predisponentes para disección aórtica.Asimismo, su incidencia aumenta en sujetos con aortitis inflamatoria como la Arteritis de Takayasu y la de células gigantes, anomalías congénitas de la válvula aórtica, como la válvula bicúspide, coartación de la aorta y los antecedentes de traumatismo aórtico. En mujeres por lo demás sanas, se ha visto un aumento de riesgo de disección durante el tercer trimestre de embarazo.

Manifestaciones clínicas

La frecuencia de disección aórtica alcanza su máximo en el sexto y séptimo decenios de la vida. Afecta con mayor frecuencia a varones que a mujeres, con una proporción de 2:1. La presentación de la disección y sus variantes son consecuencias del desgarro de la íntima, el hematoma disecante, la oclusión de arterias afectadas y la compresión de tejidos vecinos.La disección aórtica aguda incluye dolor de inicio súbito, que el enfermo suele describir como desgarrador que se acompaña de diaforesis. Puede estar localizado en la cara anterior o posterior del tórax, a menudo en la región interescapular y por lo regular migra conforme se propaga la disección. Otros síntomas comprenden disnea, síncope y debilidad. Las manifestaciones física  pueden incluir la hipertensión siendo más común en la disección distal (80%) aunque también puede aparecer hipotensión por rotura intrapleural o intraperitoneal, en la disección proximal la hipotensión obedece a taponamiento cardíaco por disección retrógrada; desaparición transitoria del pulso causado por reentrada de sangre por movimientos de la íntima, insuficiencia aórtica con presencia de un soplo de carácter musical presente en el borde esternal derecho cuya intensidad depende de la presión arterial, causada por un desgarro circunferencial que ensancha la base de la aorta, o rotura del anillo por el hematoma disecante que desgarra una o dos valvas o las desplaza por debajo de la línea de cierre; edema pulmonar y signos neurológicos  de 6 – 19% por obstrucción de la arteria carótida como hemiplejías o hemianestesia, hasta isquemia de la médula espinal, manifestado por paraplejía. También puede aparecer Infarto Miocárdico de cara inferior por afectación del ostium de la coronaria; Infartos renales por compromiso de la arteria renal o hipertensión arterial sistémica así como Infartos mesentéricos.Otras manifestaciones clínicas incluyen la hemoptisis, hemotórax o hematemesis por rotura hacia la pleura y esófago. Se han descrito roturas auriculares y ventriculares derechas con fallo cardíaco y muerte súbita.

Métodos diagnósticos

Los tres factores principalmente asociados a disección aórtica son la historia previa de hipertensión arterial, el dolor de inicio súbito y su irradiación. La presencia de estos factores asociados a un electrocardiograma normal, el ensanchamiento mediastinal, la ausencia de algún pulso periférico o soplo de insuficiencia aórtica obligan a descartar la disección aórtica, para lo que se cuentan con varios métodos, cada uno con sus ventajas y desventajas.Radiografía de Tórax: no constituye un método de diagnóstico específico pero existen hallazgos que pueden ayudar con el diagnóstico como:

  • Borramiento o ensanchamiento del botón aórtico
  • Derrame pleural que por lo general es izquierdo.
  • Ensanchamiento de la aorta descendente o ascendente
  • Desviación de la tráquea
  • Distancia mayor de 6mm entre una calcificación intimal y el contorno externo de la pared aórtica.

Electrocardiograma: usualmente es normal, sirve para diferenciar infartos miocárdicos de disección aórtica.Exámenes de laboratorio: suele haber leucocitosis y anemia por secuestro hacia la luz o hemólisis con aumento de la enzima lactato deshidrogenasa. Recientemente se ha descrito la determinación de ciertos anticuerpos antimiosina con alta especificidad pero aún no están disponibles.Ecocardiograma: la ecocardiografía transtóracica se realiza en forma sencilla y rápida y tiene una sensibilidad global de 60 a 85% en lo que se refiere a la disección aórtica. Para disecciones en la zona proximal de la aorta ascendente, su sensibilidad rebasa el 80%; es menos útil para identificar disección del cayado y de la aorta torácica descendente. La ecocardiografía transesofágica es más precisa para el diagnóstico y cuenta con una especificidad de 90% con sensibilidad de 98%. Con la ecocardiografía también se obtiene información importante sobre la presencia e intensidad de la insuficiencia aórtica y el derrame pericárdico. Esta debe incluir: la identificación del colgajo, de la luz verdadera y de la falsa; identificación de la puerta de entrada; trombosis de la luz falsa; valoración de la válvula aórtica; afectación de las porciones aórticas, estudio de la función ventricular y presencia de derrame pericárdico.Tomografía computarizada: genera una identificación muy precisa del colgajo de la íntima y la magnitud de la disección y afección de arterias de grueso calibre. Tiene algunas limitaciones frente a otras técnicas, en particular la falta de información sobre el estado hemodinámico de la válvula aórtica, limitada capacidad para detectar la puerta de entrada y la necesidad de utilizar contraste nefrotóxico.Resonancia magnética: permite una evaluación exhaustiva de la morfología aórtica y de las estructuras que la rodean, permite identificar hematomas intramurales y úlceras penetrantes así como el flujo sanguíneo.

 

Tratamiento

A menos que haya hipotensión, las medidas se orientan a disminuir la contractibilidad cardíaca y la presión arterial sistémica y con ello las fuerzas de cizallamiento. En caso de disección aguda se deben de administrar por vía parental antagonistas adrenenérgicos B, por vía intravenosa para mantener una frecuencia cardíaca alrededor de 60 latidos por minuto y mantener cifras de presión arterial sistólica menores a 120 mmHg con vasodilatadores como Nitropusiato de Sodio o antagonistas de conductos de calcio como el Verapamil o Diltiazem.Los vasodilatadores directos como Hidralazina están contraindicados porque los fármacos de este tipo incrementan la fuerza hidráulica de cizallamiento y pueden propagar la disección.Casi siempre los pacientes se presentan con dolor intenso el cual puede ser tratado con Morfina debido a su efecto vasodilatador, pero puede ser tratado con analgésicos de otro tipo.El tratamiento preferido en el caso de disecciones agudas de la aorta ascendente y hematomas intramurales y en disecciones complicadas de tipo B, que incluyen las caracterizadas por propagación, deterioro de grandes ramas aórticas, rotura inminente o dolor continúo es la corrección quirúrgica.La operación comprende la extirpación del colgajo de la íntima, la obliteración del conducto falso y colocación de un injerto de interposición. Si existe rotura de la válvula aórtica se utiliza un conjunto de válvula/injerto. En sujetos particulares se utilizan otras técnicas trasncatéter como la fenestración de colgajos de la íntima y la endoprótesis en ramas más angostas, para mejorar el flujo sanguíneo a órganos en situación hemodinámica difícil. En caso de disecciones distales y hematomas intramurales (de tipo B), estables y sin complicaciones, se prefiere el tratamiento médico.Las principales causas de mortalidad perioperatoria son infartos agudos de miocardio, paraplejía, insuficiencia renal, taponamiento, hemorragia y septicemia.Las medidas a largo plazo para personas con disección aórtica y hematomas intramurales (con cirugía o sin ella) consisten en el control de la hipertensión y disminución de la contractilidad cardíaca, con el uso de antagonistas B y otros fármacos antihipertensivos como los IECA o los antagonistas de calcio.Los sujetos con síndrome de Marfan están expuestos a un riesgo elevado de complicaciones después de la disección. El pronóstico a largo plazo en pacientes con disecciones tratadas suele ser satisfactorio con vigilancia cuidadosa; la tasa de supervivencia a 10 años es de casi 60%. 

Indicaciones quirúrgicas de tratamiento de la disección aórtica, hematoma intramural y úlcera aórtica

  • Clase I:
    • Disección aguda tipo A
    • Disección aguda tipo B si está complicada con alguna de estas:
      • Progresión y compromiso de órganos vitales
      • Amenaza de rotura inminente
      • Extensión retrograda con extensión a aorta ascendente
      • Asociación con insuficiencia aórtica
      • En el seno de la enfermedad de Marfan
  • Clase IIa:
    • Disección tipo A no aguda. Se indica cirugía electiva sin carácter urgente
    • Hematoma intramural localizado en la aorta ascendente
    • Pacientes con úlcera penetratante aórtica, inestables hemodinamicamente, con persistencia de síntomas e imagen compatible con formación de
  • Clase IIb:
    • Hematoma intramural en aorta descendente con persistencia de síntomas  y/o progresión en aorta descendente.
  • Clase III:
    • Disección tipo B no complicada
    • Hematoma intramural en aorta descendente no complicado
    • Úlcera aórtica asintomática y sin signos de progresión.

 Bibliografía

  • Longo, D; Fauci, AS; et al. 2012; Principios de Medicina Interna, 18 edición. McGraw-Hill Company.
  • Zamorano, JL; Mayordomo, J, et al. 2000. Guías de la práctica clínica de la sociedad Española de Cardiología en enfermedades de la Aorta. Revista Española de Cardiología. 2000; 53:531-41 Vol. 53. Número 04.
  • San Román JA; Vilacosta I. 1996. Disección de aorta: evaluación clínica, comparación de las técnicas diagnósticas y elección del tratamiento. Rev Esp Cardiol 1996;49 (Supl 4): 2-12.
  • Guerini, JC; Storniolo, A. 2011. Hematoma Disecante de la Parte Torácica de la Aorta: Estudio Anatomopatológico de Siete Casos de Autopsias. J. Morphol., 29(4):1331-1334, 2011.

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